پلی سیتمی ورا
پلی سیتمی ورا یک اختلال میلو پرولیفراتیو است که منجر به تولید مفرط سلول های خونی و غلیظ شدن خون می شود. نقطه نشان این بیماری شامل تولید مفرط سلول های قرمز خون، سلول های سفید خون و پلاکت ها است. افزایش مفرط سلول های موجود در خون موجب مشکلات جریان یافتن خون در میان عروق و بخصوص عروق کوچکتر می گردد. مقاومت عروق محیطی به طور فزاینده ای زیاد شده که موجب افزایش فشار و استاز عروقی در عروق کوچک می شود؛ که به طور بالقوه منجر به ترومبوز و هیپوکسی بافتی می شود. آسیب احشا و ارگان های داخلی ممکن است در اثر این تغییرات رخ دهد.
پیش آگهی
پس از تشخیص پلی سیتمی ورا، میانگین نرخ بقا بین ۱۰ تا ۱۵ سال در صورت درمان مناسب است، اما کمتر از ۲ سال بدون درمان است. تعدادی از بیماران ممکن است اختلال پیشرفت کرده و به لوسمی حاد مبتلا شوند. عوارض معمولا در اثر ترومبوز یا هیپوکسی بافتی رخ می دهد.
علائم و نشانه های تشخیصی پلی سیتمی ورا
♦ پوست صورت و غشاهای مخاطی تیره و برافروخته هستند (plethora)
♦ هیپرتانسیون ناشی از افزایش مقاومت عروق محیطی و غلیظ شدن خون
♦ خارش شدید بعد از حمام گرم در اثر آزاد شدن هیستامین از بازوفیل های زیادی که در عروق متسع تجمع یافته اند.
♦ سردرد و سختی تمرکز
♦ تاری دید، وزوز گوش، تغییرات شنوایی
♦ ترومبوز در اثر رکود عروقی
♦ بزرگی طحال (اسپلینومگالی)
♦ هیپوکسی بافتی و احتمال سکته قلبی، طحال، کلیه و مغزی در اثر ترومبوز
تست های تشخیصی
♦ افزایش شمارش RBC
♦ افزایش سطح هموگلوبین
♦ افزایش سطح هماتوکریت
♦ افزایش شمارش WBC
♦ افزایش شمارش بازوفیل ها
♦ افزایش شمارش ائوزینوفیل ها
♦ افزایش شمارش پلاکت
♦ افزایش سطح اسید اوریک
♦ افزایش سطح پتاسیم
♦ افزایش سطح ویتامین B12
♦ پان هیپر پلازی مغز استخوان
♦ فقدان ذخایر آهن
درمان پلی سیتمی ورا
در این بیماران هدف از درمان حفظ و ابقای جریان خون به عروق کوچک و کاهش مقدار سلول های خونی اضافی است که توسط مغز استخوان ساخته می شود.
♦
برنامه ریزی فلبوتومی (فصد خون) دوره ای – دادن ۵۰۰ میلی لیتر خون – برای
کاهش سطح هماتوکریت به کمتر از ۴۵؛ ممکن است هفتگی انجام شود.
♦ مصرف مایعات کافی
♦ ضد انعقادهایی از قبیل آسپرین
♦ تجویز داروهای سرکوب کننده مغز استخوان:
» هیدروکسی اوره
» آناگرلید
» فسفر رادیواکتیو ۳۲
♦ تجویز دارو برای کاهش سطح اسید اوریک در صورت ضرورت:
» آلوپرینول
♦ مواد آلکیله کننده:
» ملفالان
» بوسولفان
♦ اشعه درمانی
♦ تجویز آنتی هیستامین برای درمان ورقه شدن پوست
تشخیص های پرستاری پلی سیتمی ورا
♦ خونرسانی ناموثر بافتی
♦ اختلال حس درک
♦ ریسک صدمه
مداخلات پرستاری
♦ پایش علائم حیاتی
♦ پایش خونریزی
♦ پایش نشانه های عفونت
♦ حفظ تحرک بیمار برای کاهش شانس تشکیل لخته
♦ افزایش مایعات مصرفی
♦ آموزش موارد زیر به بیمار:
» حفظ فعالیت خود
» استفاده از ریش تراش برقی، استفاده از مسواک نرم، اجتناب از فین کردن بینی برای کاهش شانس خوندماغ شدن
» اجتناب از فعالیت هایی که می تواند موجب صدمه و آسیب به بیمار شود.
