میاستنی گراو
میاستنی گراو اختلال سیستم اعصاب محیطی و درگیری آنتی بادی هایی است که توسط بدن تولید می شود؛ این آنتی بادی ها سایت های گیرنده ای که به طور طبیعی با استیل کولین باند می شوند را بلوک می کند. این عمل موجب می شود استیل کولین با مواضع گیرنده عضلات اسکلتی باند نشود، نتیجه اش پیشگیری از انقباض طبیعی عضلات در ناحیه درگیر است. شایعترین منطقه ای از بدن که در این بیماری اتوایمون درگیر می شود، عضلات چشم ها، صورت، لب، زبان، حلق و گردن است، که نتیجه اش ضعف این منطقه و خستگی است. این بیماری به نظر نمی رسد که ارثی باشد، اما تمایل خانوادگی به اختلالات اتوایمون دیده می شود. اکثریت بیماران دچار هیپرپلازی (رشد بی رویه سلول های طبیعی) غده تیموس می شوند. میاستنی گراو بیشتر در بالغین جوان و زنان شایع است.
پیش آگهی میاستنی گراو
این
بیماری می تواند اشکال مختلفی از ضعف خفیف و افتادگی عضلات چشم تا ضعف
عمومی و پیشرونده به خود بگیرد که در نهایت روی عملکرد تنفسی بیمار تاثیر
می گذارد. پیشرفت علائم با توجه به بیمار متفاوت است. عمدتاً حملات بدتر
شدن و عود وجود دارد. هر چه پیشرفت بیماری تهاجمی و سریعتر باشد، نتیجه آن
مرگ ناشی از نارسایی تنفسی است.
علائم و نشانه های تشخیص میاستنی گراو
♦ پتوز (Ptosis) یا افتادگی پلک در اثر ضعف عضلات
♦ دیپلوپی (Diplopia) یا دو بینی در اثر ناتوانی عضلات چشم برای تمرکز بر اشیاء
♦ ناتوانی در بستن کامل چشم، خشکی چشم در اثر ضعف عضلانی
♦ مشکل بلع یا دیسفاژی (dysphagia) در اثر ضعف عضلانی
♦ ضعف عضلانی بیشتر در اواخر روز بخاطر خستگی
♦ ضعف عضلات پروکزیمال
♦ خستگی
♦ در بیماری پیشرفته – از دست دادن کنترل روده و مثانه، مشکلات عملکرد تنفسی
♦ بحران میاستنی گراو بدتر شدن علائم به علت کافی نبود داروها است:
» تاکی کاردی
» تاکی پنه
» بالا رفتن فشار خون
» سیانوز
» کاهش برونده ادراری
» بی اختیاری ادرار و مدفوع
» از دست دادن رفکس اوغ زدن
♦ بحران مزمن بدتر شدن ضعف به علت مصرف بیش از حد داروهای کولینژیک است:
» تاری دید
» تهوع، استفراغ، اسهال
» کرامپ شکمی
» رنگ پریدگی
» گرفتگی عضلات صورت
» تنگی مردمک (miosis)
» افت فشار خون
تست های تشخیصی
پس
از تجویز داروهای اندروفینیوم (تنسیلون) [endrophonium (Tensilon)] یا
نوستیگمین بروماید (پروستیگمین) [neostigmine bromide (Prostigmin)] موقتاً
تسکین می یابد، زیرا دارو امکان باند شدن استیل کولین به موضع گیرنده پس
سیناپسی عضله را فراهم می سازد، باندی که باید بطور طبیعی وجود داشته باشد.
♦ آنتی بادی های گیرنده استیل کولین در بیشتر از ۸۰ درصد بیماران مبتلا به میاستنی گراو وجود دارد.
♦ الکترومیوگرافی نشانگر تضعیف پاسخ عضلات به محرک های تکراری است.
♦ سی تی اسکن برای تشخیص قطعی تیموما (thymoma) انجام می شود.
درمان میاستنی گراو
♦ تجویز داروهای سرکوب کننده ایمنی برای کمک به تخفیف و کنترل علائم:
» پردنیزون (prednisone) یا دکسامتازون (dexamethasone) عمدتاً برای بهبود علائم
» آزاتیوپرین (azathioprine) و سیکلوفسفامید (cyclophosphamide) به صورت بلند مدت برای کنترل علائم
♦
تجویز مهار کننده های کولین استراز برای کنترل بلند مدت علائم. این داروها
داروی طول اثر کوتاه هستند، بنابراین لازم است که در چند دوز منقسم روزانه
تجویز شوند.
» نئوستیگمین (neostigmine)
» پیریدوستیگمین (pyridostigmine)
» آمبنونیوم (ambenonium)
♦ تجویز اشک مصنوعی یا نرم کننده های دیگر برای مرطوب نگهداشتن چشم:
♦ پد گذاشتن روی چشم در صورت ناتوانی در بستن چشم
♦ رژیم غذایی پر کالری با مواد غذایی مناسب، بیمار ممکن است مشکل بلع داشته باشد
♦ دفع آنتی بادی ها از پلاسما (پلاسمافرز) ممکن است مفید باشد
♦ تجویز BiPAP یا CPAP برای بهبود حرکت هوا و اکسیژناسیون
♦ برداشتن تیموس (Thymectomy) از طریق جراحی در بیماران مبتلا به تیموما (thymoma)
♦ اجتناب از آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزیدی که ممکن است موجب بدتر شدن علائم شوند.
تشخیص های پرستاری میاستنی گراو
♦ اختلال تحرک جسمی
♦ اختلال ارتباط کلامی
♦ تبادل گازی ناموثر
♦ نارسایی خود مراقبتی
مداخلات پرستاری
♦ تشویق به استراحت مکرر
♦ پایش علائم حیاتی
♦ پایش تغذیه ای
♦ پایش وزن
♦ پایش
وضعیت عصبی از نظر تغییرات واکنش مردمک، حرکات خارج چشمی، حرکت پلک، تقارن
صورت، قدرت چنگ زدن، هماهنگی، حرکات ظریف، تعادل قدم زدن
♦ پایش وضعیت تنفسی از نظر تغییرات ریت تنفسی، تلاش تنفسی، رنگ پوست، استفاده از عضلات تنفسی فرعی، تغییر وضعیت روانی و مغزی
♦ پایش رفلکس گاگ
♦ ترتیب دادن ارتباط مناسب پرسنل با بیماری که قادر به استفاده از زنگ اخبار نیست یا قادر به شنیدن تلفن داخلی نیست
♦ آموزش موارد زیر به بیمار:
» نیازهای مراقبتی در منزل
» مصرف داروها، نیاز به حفظ برنامه زمانی دقیق مصرف داروها
» زمان مصرف غذا یک ساعت بعد از داروها باشد تا احتمال آسپیراسیون کاهش یابد
» استفاده از کاتتر ساکشن دهان و حلق برای ساکشن ترشحات آموزش داده شود
» اجتناب از گرمای شدید (وان داغ، سونا)
» اجتناب از الکل، ممکن است موجب بدتر شدن علائم شود
