بیماری هانتینگتون
بیماری هانتینگتون یا کره (Chorea) یک بیماری دژنراتیو است که به صورت بروز تدریجی حرکات غیر ارادی و رعشه (کره) نمایان شده و به کاهش پیشرونده توانایی ذهنی می انجامد که نتیجه اش تغییرات رفتاری و جنون است. این بیماری به صورت ژنتیک منتقل می شود، به صورت خصیصه غالب اتوزمی بر روی کروموزم ۴ است. اعضای خانواده بیمار را می توان از نظر بیماری تحت تست ژنتیک قرار داده تا وجود ژن بیماری شناسایی شود. علائم عمدتاً بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی ظاهر می شوند.
پیش آگهی
بیمار
ممکن است با اختلالات حرکتی یا تغییرات عملکرد هوشی مراجعه کند. گاهی هر
دو ناهنجاری وجود دارد. تغییرات وضعیت ذهنی پیشرفت کرده و به جنون تبدیل می
شود. ثابت شده که این بیماری در طی ۱۰ تا ۲۰ سال پس از بروز موجب مرگ
بیمار می شود.
علائم و نشانه های تشخیصی بیماری هانتینگتون
♦ تغییرات شخصیت
♦ تحریک پذیری یا نوسان خلق
♦ اختلال روانشناختی
♦ جنون پیشرونده با افزایش دژنراسیون عصبی
♦ بی قراری یا تحرک سخت ناشی از حرکت پریشی (dyskinesia)
♦ حرکات غیر طبیعی لرزشی (کره)
♦ افسردگی
تست های تشخیصی
♦ آزمایش ژنتیک می تواند وجود ژن بیماری را حتی قبل از بروز علائم نشان دهد.
♦ در نتیجه CT اسکن آتروفی مغزی در اواخر بیماری دیده می شود.
♦ نتایج MRI نشانگر آتروفی مغزی در مراحل آخر بیماری است.
♦ نتایج PET نشانگر کاهش برداشت گلوکز در نواحی خاصی از مغز است که دارای ساختار طبیعی هستند.
درمان بیماری هانتینگتون
♦ هانتیگتون یک بیماری پیشرونده است که علاج ندارد، داروها ممکن است برای کنترل علائم تجویز شوند.
♦ مشاوره ژنتیک
♦ کنترل اختلال حرکتی و رفتاری با داروهای بلوک کننده گیرنده دوپامین:
» فنوتیازین ها (phenothiazines)
» هالوپریدول (haloperidol)
» رزرپین (reserpine)
تشخیص های پرستاری بیماری هانتینگتون
♦ ریسک صدمه
♦ اختلال تحرک جسمی
♦ ناتوانی در حفظ سلامتی
مداخلات پرستاری
♦ فراهم کردن نیازهای پایه بیمار، کمک در ADL در صورت نیاز
♦ حفاظت بیمار از اقدام به خودکشی در اثر افسردگی
♦ کمک به وضعیت دهی بیمار برای حفظ ایمنی و راحتی وی
♦ تشریح ماهیت بیماری برای بیمار
♦ آموزش خانواده بیمار برای انجام مشاوره ژنتیک
