هموفیلی
در بیماری هموفیلی کمبود فاکتور انعقادی وجود دارد که برای انعقاد خون طبیعی ضروری است و در نتیجه این کمبود خون لخته نمی شود، زمانی که بیمار دچار خونریزی می شود. هموفیلی یک اختلال ارثی مغلوب X-linked است، طوری منتقل می شود که علائم آن در مردان دیده می شود و به ندرت زنان مبتلا می شوند. هموفیلی A نتیجه فقدان فاکتور انعقادی VIII است. هموفیلی B نتیجه فقدان فاکتور انعقادی IX است و به عنوان بیماری کریسمس شناخته می شود.
پیش آگهی
شایعترین موضع خونریزی مفاصل، عضلات و مجاری گوارشی است. اشکال خفیف بیماری فقط موجب خونریزی جراحی یا تروما می شود، در حالی که اشکال شدید موجب خونریزی بدون علت قبلی می شود.
علائم و نشانه های تشخیصی
علائم بیماری هموفیلی، بسته به سطح فاکتورهای انعقادی خون شما می‌تواند خفیف تا شدید باشد. علامت اصلی بیماری هموفیلی این است که خونریزی بند نمی‌آید و به آن خونریزی طولانی‌مدت نیز می‌گویند.
افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است علائم زیر را داشته باشند:
- خونریزی بینی یا خون دماغ هایی که بند آمدن آنها مدت زیادی طول می‌کشد؛
- خونریزی از زخم‌ها که مدت زیادی طول می‌کشد؛
- خونریزی از لثه‌ها؛
- پوستی که به‌راحتی کبود می‌شود؛
- درد و سفتی در اطراف مفاصل مانند آرنج، به‌علت خونریزی در داخل بدن (خونریزی داخلی).
دیگر علائم شامل :
♦ تورم زانو، آرنج، لگن و مچ پا در اثر خونریزی
♦ خون در مدفوع (مدفوع قیری شکل) ناشی از دفع خون از مجاری گوارشی
♦ وجود خون در ادرار (هماچوری)
تست های تشخیصی
♦ PTT طولانی
♦ PT نرمال
♦ زمان خونریزی (BT) نرمال
♦ سطح فیبرینوژن نرمال
♦ کاهش فاکتور انعقادی VIII در سرم خون هموفیلی A
♦ کاهش فاکتور انعقادی IX در سرم خون هموفیلی B
درمان هموفیلی
♦ اجتناب از آسپرین
♦ تجویز کنسانتره فاکتور VIII در مبتلایان به نوع A
♦ کرایوپرسیپیتیت
♦ DDAVP برای بیماران مبتلا به نارسایی خفیف
♦ کنسانتره فاکتور IX در مبتلایان به نوع B
تشخیص های پرستاری هموفیلی
♦ درد حاد
♦ اختلال تبادل گازی
مداخلات پرستاری
♦ اجتناب از تزریق عضلانی
♦ عدم مصرف آسپرین
♦ بالا نگهداشتن موضع برای توقف خونریزی
♦ اعمال فشار مستقیم بر موضع برای توقف خونریزی
♦ آموزش موارد زیر به بیمار:
» استفاده از کارت شناسایی طبی
» تماس با پزشک در صورت صدمه
» اجتناب از موقعیت هایی که احتمال صدمه وجود دارد
زندگی کردن با بیماری هموفیلی
اکثر افراد مبتلا به بیماری هموفیلی با استفاده از روشهای درمانی می‌توانند زندگی عادی‌ای داشته باشند.
بااین‌حال اگر به بیماری هموفیلی مبتلا هستید، باید موارد زیر را رعایت کنید:
- از انجام ورزش‌های پرتحرک مانند راگبی که موجب برخورد می‌شوند، پرهیز کنید.
- هنگام مصرف سایر داروها مراقب باشید، زیرا برخی از داروها می‌توانند بر قابلیت لخته شدن خون تأثیر بگذارند، مانند آسپرین و ایبوپروفن.
- بهداشت دهان و دندان را رعایت کنید و به‌‌طور منظم نزد دندان‌پزشک بروید.
مراقبت از دندان‌ها و لثه‌ها به پیشگیری از مشکلاتی مانند بیماری لثه که می‌تواند باعث خونریزی شود، کمک می‌کند. اکثر درمان‌های دندان‌پزشکی که نیازی به جراحی ندارند، می‌توانند در یک مطب دندان‌پزشکی عمومی انجام شوند. پزشک یا گروه مراقبتی شما در بیمارستان می‌تواند در مورد روشهای دندان‌پزشکی، مانند کشیدن دندان که نیاز به جراحی دارند، توصیه‌هایی لازم را به شما گوشزد کنند و اطلاعات و نکات مفیدی درمورد زندگی با بیماری هموفیلی در اختیار شما قرار دهد.
