اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) عموما بیماری لو گرینگ (Lou Gehrig) نامیده می شود، یک بیماری پیشرونده و تحلیل برنده (دژنراتیو) است که نورون های حرکتی بالا و پایین را درگیر می کند. این بیماری موجب فلج سیستم حرکتی به استثنای حرکات چشم می شود. همانطور که بیماری پیشرفته تر می شود، خانواده ها اغلب از طریق چشم می توانند با بیمار ارتباط برقرار کنند. این بیماری در مردان از زنان شایعتر است. بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما معمولا سن بروز آن بین ۴۰ سالگی تا اواخر دهه ۶۰ عمر است. شکل خانوادگی بیماری نیز وجود دارد که به ناهنجاری کروموزوم ۲۱ نسبت داده می شود.
پیش آگهی
این بیماری به سرعت پیشرفت می کند و در حال حاضر علاج شناخته شده ای ندارد. همانطور که عضلات ضعیف و آتروفی می شوند، فلج ایجاد می شود. با گذر زمان عضلات تنفسی درگیر می شوند. در ابتدا این مسئله موجب ضعف تبادل گازی و افزایش ریسک عفونت های تنفسی مثل پنومونی می شود. اما نهایتا عملکرد تنفسی را به مخاطره انداخته و به نارسایی تنفسی و مرگ منجر می شود.
علائم و نشانه های تشخیصی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
♦ خستگی، بخصوص با فعالیت
♦ آتروفی عضلات در نتیجه ضعف
♦ دیسفاژی (مشکل بلع) در نتیجه ضعف عضلانی
♦ ضعف عضلانی اندام ها
♦ تکان های عضلانی (fasciculation) ناشی از تغییرات داخل عضله
♦ صحبت بریده بریده و نامفهوم بخاطر ضعف عضلات
تست های تشخیصی
♦ الکترومیوگرام یا نوار عضله (EMG) نشانگر فیبریلاسیون و فسیکولاسیون است، سرعت هدایت حرکتی نرمال یا اندکی کند است.
♦ کراتین کیناز بخاطر تغییرات عضلات بالا است
♦ بیوپسی عضله نشانگر دژنراسیون نورون های تحتانی است
♦ تست های عملکرد ریوی نشانگر کاهش ظرفیت حیاتی است.
درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
♦ حفظ تغذیه کافی
♦ مشاوره با پاتولوژیست کلام برای مشکلات بالقوه بلعی
♦
تجویز داروهای ضد سمپاتیک مخصوص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، که موجب کاهش
انتقال گلوتامین در بین سیناپس عصبی می شود. استفاده از این داروها موجب
کند شدن پیشرفت بیماری می شود: ریلوزول (riluzole)
♦ تجویز دارو برای کنترل علائم
♦ فشار مثبت دو سطحی راه هوایی (BIPAP) برای کمک به تنفس بیمار بخصوص شب ها یا کل روز
♦ رجوع به مراکز مراقبت تسکینی برای مراقبت پایان زندگی
تشخیص های پرستاری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
♦ اختلال تحرک جسمی
♦ تخلیه ناکافی راه هوایی
مداخلات پرستاری
♦
راهی برای برقراری ارتباط با بیمار متناسب با توانایی های وی پیدا کنید –
برقراری ارتباط کلامی ممکن است امکانپذیر نباشد، بیمار ممکن است نتواند از
سیستم زنگ اخبار برای درخواست کمک استفاده کند.
♦ پایش علائم حیاتی – پایش عملکرد تنفسی و وضعیت قلبی عروقی، چرا که کاهش عملکرد عضلانی روی عضلات تنفسی نیز تاثیر می گذارد.
♦ پایش مایعات مصرفی و دفعی
♦ ارزیابی رفلکس بلع (gag reflex)- با وقوع تغییرات عضلانی، رفلکس محافظ گاگ کاهش می یابد.
♦
طریقه ساکشن حلق و حنجره برای خروج ترشحات یا ذرات غذا به بیمار و همراهان
آموزش داده شود. رفلکس سرفه در این بیماران برای تخلیه ترشحات تنفسی کافی
نیست.
♦ طریقه بالا بردن چانه حین نوشیدن و خوردن برای کاهش شانس آسپیراسیون آموزش داده شود.
